Причины, симптомы и лечение атрезии слухового прохода

При атрезии слухового прохода наблюдаются патологические изменения, при которых происходит заращивание костно-хрящевого прохода или полностью его закрытие. При таком заболевания происходящие процессы приводят к снижению способности слышать. Особенностью заболевания является возможность устранения дефекта только хирургическим путем. При постановке подобного диагноза важно заранее узнать о причинах появления патологии и сущности проводимого лечения.

Причины

Выделяют множество причин появления атрезии, все их можно разделить две категории Первые из них врожденные, они связаны с нарушениями внутриутробного развития плода. Больше всего это связано с инфекционным заражением, перенесенным мамой: краснухой, гриппом, оспой. Часто к подобным изменениям приводит употребление беременной препаратов с тератогенным действием, причиной может стать радиоактивное излучение. Риск рождения ребенка с аномалией повышается у зависящих от алкоголя и курящих женщин, а также у родящих в возрасте старше 40 лет.

Приобретенные причины атрезии связаны с внешним или внутренним воздействием на слуховой канал. К первой категории относят травмы, ожоги, переломы кости виска. Ко второй причисляют заболевания лор-органов, при которых наблюдаются острые воспалительные процессы, например, гнойный отит.

Классификация

В современной медицине при выделении видов атрезий используется классификация врача немецкого происхождения Шухнехта Г. Методика основана на разделении наружного определения патологии, отражении корреляции патологии слухового прохода в совокупности со степенью ухудшения способности воспринимать звуки. Существует 4 типа патологии:

A — происходит облитерация хрящевого прохода, слух пациента снижается до 1 степени.
B — заращению подлежит костный и хрящевой отдел, ухудшение слуха происходит до 2 или 3 степени.
C — происходит атрезия в полном объеме, часто наблюдается гипоплазия перепонки.
D — происходит заращение в полном объеме, в том числе с отклонениями внутреннего уха, возникновением аномалий лицевого нерва, потеря слуха необратима.

С учетом выраженности патологических изменений выделяют неполную и полную атрезию. По месту локализации заболевание подразделяется на изменения, связанные с хрящевым или костным отделом.

Симптомы

Наличие атрезии можно определить у новорожденного сразу. Внешне патология выглядит в виде изменения формы ушей и сужения слухового прохода. При аудиограмме может отмечаться как одностороннее, так и двухстороннее снижение слуха. Атрезия в подавляющем большинстве случаев сопровождается с асимметрией лица, может быть выражен парез лицевого нерва, выявлены нарушения в развитии систем жизнедеятельности. При запоздалой постановке диагноза и выявлении заболевания в раннем детском возрасте, чревато для ребенка задержкой в развитии.

При приобретенной атрезии пациент характеризуется тугоухости. При наличии гнойных воспалительных процессов может наблюдаться повышенная температура, болевые ощущения в области уха, интоксикация организма и общее ухудшение состояния.

Диагностика

Для установления точной степени и объема изменений проводят комплексную диагностику. Сложность заключается в том, что частичное заращение способно длительное время протекать бессимптомно. Со временем по мере сужения канала серными образованиями происходит, происходит неизменное снижение способности слышать. В целях раннего выявления патологии у беременных женщин на 20 недели вынашивания ребенка проводят скрининг ультразвуком.

Диагностика атрезии проводится поэтапно:

осмотр у врача с проведением процедуры отоскопии, что позволяет оценить проходимость слухового канала и состояние перепонки;
аудиометрия для определения остроты слуховой способности, чувствительности пациента к звукам различной частоты;
компьютерная томография проводится с целью определения причины заращения, наличия гнойных выделений и осложнений;
рентгенография позволяет оценить степень костных заращений прохода, наличие крови и гноя в среднем ухе.

Результатом обследований становится определение степени патологических изменений, формы и типа атрезии, наличие усугубляющих факторов. В большинстве случаев назначается консультация профильных специалистов, таких как сурдолог и генетик.

Читать еще: ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ ГРИППА В ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЙ СЕЗОН

Методы лечения

Атрезия предполагает осуществление хирургического вмешательства, возможность и степень которого определяет врач. Целью проведения операции является восстановление нормального прохода слухового канала. При приобретенной атрезии выполняется механическое расширение, что позволяет обеспечить должное восприятие звуков.

Атрезия

Атрезией наружного слухового прохода называют отсутствие слухового канала, это состояние может сопровождаться недоразвитием структур среднего и внутреннего уха, вызывая потерю слуха.

Нормальный слух подразумевает функционирование трех областей:

НАРУЖНОЕ УХО: наружный слуховой проход
СРЕДНЕЕ УХО: барабанная перепонка и ушные косточки: наковальня, молоточек и стремечко.
ВНУТРЕННЕЕ УХО: улитка, полукружные каналы, и ушной нерв

При атрезии чаще нарушены наружное и среднее ухо, и большинство детей имеют нормально функционирующее внутреннее ухо (улитку и слуховой нерв).

Атрезии слухового прохода часто сопутствует дефект ушной раковины (микротия), и она так же может быть одно- или двусторонней.

Нарушение слуха при наличии у ребенка слухового канала может быть связано с неправильным формированием среднего уха вследствие отсутствия барабанной перепонки. Еще одна причина снижения слуха – суженный слуховой канал – это стеноз наружного слухового прохода.

При наличии у ребенка признаков атрезии или стеноза наружного слухового прохода нужно пройти обследование сурдолога для прохождения специализированного тестирования слуха и наблюдаться у оториноларинголога (ЛОР-врача).

Варианты лечения атрезии

Устройства костной проводимости являются хорошим вариантом лечения для коррекции потери слуха у пациентов с односторонней или двусторонней атрезией. Эти устройства обычно называют аббревиатурой BAHA (bone anchored hearing aid). У младенцев и маленьких детей система BAHA закрепляется на голове с помощью мягкой повязки, и может имплантироваться в кость у детей, как только они достигают 5-летнего возраста. Операция подразумевает размещение титанового абатмента или магнитной пластины в черепе. После заживления к этой конструкции присоединяется внешний звуковой процессор. Звуковой процессор вибрирует и таким образом напрямую стимулирует внутреннее ухо (слуховой) нерв. Это позволяет детям с атрезией уха услышать, так он обходит анатомические аномалии в области наружнего и среднего ухо.

Лечение атрезии представляет собой комплексное хирургическое вмешательство, направленное на восстановление просвета наружного слухового прохода для обеспечения звукопроведения и нормализации слуховой функции у детей с односторонней или двусторонней атрезией.

Целью лечения является пластика наружного слухового прохода, что позволит проходить звуковым волнам во внутреннее ухо. Около 50% детей, рожденных с микротией, являются кандидатами на пластику канала. Тем не менее, этот процент ниже у детей с сопутствующими состояниями, такими как синдром Тричер-Коллинза или гемифациальная микросомия.

При костной атрезии слухового прохода хирургическое лечение показано лишь при наличии нормальных структур барабанной перепонки и внутреннего уха, при этом должны быть и нормальные показатели слуха при тканевом звукопроведении. В противном случае хирургическое лечение лишено смысла.

Кандидаты на пластику должны иметь следующее:

нормальное функционирование структур внутреннего уха, которые преобразуют звуковые вибрации в нервные импульсы, направляемых в мозг (это определяется с помощью аудиограммы)
адекватное развитие полости среднего уха: целостность цепи слуховых косточек и возможность их вибрации
благоприятная проекция лицевого нерва

Аудиограмма и компьютерная томография высокого разрешения помогут определить, насколько ваш ребенок является хорошим кандидатом для лечения атрезии. КТ может быть сделано, как только ваш ребенок достигнет, по крайней мере, трех лет, чтобы обеспечить достаточное развитие костных структур среднего уха.

Читать еще: Нормакс ушные капли инструкция цена

Важно понимать, что при операции установки силиконового имплантата операции по восстановлению слуха делается в первую очередь во избежание повреждения реконструированного уха. А при операции с реберным хрящом каналопластика проводится после реконструкции уха.

Хронология действий- Руководящий принцип заключается в создании максимально и в начале слушания в обоих ушах, чтобы нормальный мозг и слуховой развитие

Руководящий принцип в ведении ребенка с атрезией и микростией заключается в установлении максимально возможного и раннего слуха в обоих ушах для нормального развития мозга и слуха Следующий хронологический список является ориентиром задач для выполнения в течение первых 3 лет жизни ребенка. Этот список является обощенным и может изменяться в зависимости от потребностей и особенностей развития каждого ребенка.

Проверка слуха – определение слухового статуса в обоих ушах. Определение необходимости установки поверхностных устройств костной проводимости при одностороннем поражении, при двустороннем – в обязательном порядке для начала безоперационного лечения, имплантации устройств костной проводимости с 4-месячного возраста.

Диагностика наличия врожденнных синдромов или ассоциированных состояний. (см. ниже)

При односторонних поражениях проведение мероприятий по улучшению слуха в “здоровом” ушке.

Оценка речи и лингвистической функции – определение соответствия их развития по сравнению с детьми с нормальным слухом.

30 месяцев или более:

КТ сканирование для определения стратегии восстановления слуха – определение КТ-степени атрезии. Важно: при наличии у ребенка холестеатомы КТ проводится до 2,5 лет.

Определение метода лечения микротии (наружное ухо) – от этого зависят сроки и последовательность хирургического лечения.

Реберный трансплантат: операции на слуховом проходе выполняется после завершения всех этапов реконструкции ушной раковины и полного заживления в течение нескольких месяцев. При указанном методе лечения операции проводятся с 9-10 летнего возраста и требует около 4 этапов в течение 3х и более лет (при двустороннем поражении). В этот период слух может быть обеспечен поверхностными устройствами проводимости.

Силикон: в первую очередь выполняется пластика слухового канала, начиная с 3-летнего возраста, затем, спустя 6 и более месяцев, формирование ушной раковины с использование силиконового имплантанта.

Микротия и атрезия слухового прохода

Микротия – врожденное заболевание, которое представляет собой аномалию развития ушной раковины. При микротии раковина может быть уменьшена, деформирована или полностью отсутствовать (анотия). В подавляющем большинстве случаев у детей с микротией поражается одно ухо (чаще – правое), но иногда встречаются случаи и двусторонней микротии. Тяжелые формы микротии обычно сопровождаются атрезией, то есть заращением слухового прохода и, как следствие, тугоухостью.

В зависимости от тяжести, выделяют 4 степени микротии:

1 степень – ушная раковина деформирована, при этом ее основные элементы сохранены. Диаметр слухового прохода может быть меньше нормы, однако сам канал сформирован полностью.

2 степень – ушная раковина сформирована лишь частично, наблюдается атрезия или выраженный стеноз (сужение) слухового прохода с сопутствующей тугоухостью.

3 степень – наружное ухо, включая ушную раковину, слуховой проход и барабанную перепонку, отсутствует или выглядит как рудимент. 3-я степень микротии встречается чаще других.

Читать еще: Электрофорез при вазомоторном рините — Лор и Простуда

4 степень – анотия. Такое состояние обычно сопровождается пороками развития среднего и внутреннего уха, деформациями лицевого отдела черепа.

Микротия не требует специальных методов диагностики, в отличие от атрезии слухового прохода. Диагностика атрезии необходима для определения дальнейшей тактики лечения.

Диагностика атрезии слухового прохода в Израиле

В процессе диагностики необходимо установить, имеются ли у ребенка поражения среднего и внутреннего уха, а также оценить качество слухового восприятия. Для этой цели производят компьютерную томографию (бесконтрастная КТ височной области в различных проекциях), и тональную пороговую аудиометрию по воздушной и костной проводимости.

У 80% детей с микротией и атрезией слухового прохода тугоухость носит кондуктивный характер: у них нормально сформированы структуры внутреннего уха, но из-за механического препятствия нарушена проводимость звуковых волн. Однако при тяжелых пороках развития может наблюдаться сенсоневральная тугоухость, связанная с недоразвитием внутреннего уха.

Лечение микротии в Израиле

Лечение микротии хирургическое. Оно заключается в в восстановлении ушной раковины с помощью различных методик.

2. По методике Медпор– с использованием медицинского пористого полиэтилена. Такую операцию можно производить в раннем возрасте (около 3 лет), и она не требует длительной госпитализации. Применение Медпор дает хороший эстетический результат за счет того, что собственные ткани пациента прорастают сквозь пористую структуру импланта, формируя ушную раковину, выглядящую максимально естественно.

2. С использованием аутотрансплантата – собственного реберного хряща. Основное преимущество аутотрансплантата заключается в том, что ушная раковина сохраняет способность к росту и увеличивается по мере взросления ребенка. С другой стороны, чтобы получить достаточный объем хряща для пересадки, аурикулопластику необходимо отложить до 6-8 летнего возраста. Операция достаточно травматична для ребенка и требует многоэтапного хирургического вмешательства. Как правило, сегодня в странах, с развитой медициной не применяется.

3. Ношение силиконового протеза – протез подбирают индивидуально, добиваясь максимального соответствия по размеру и оттенку, закрепляя его на коже при помощи медицинского клея, магнитов, клипсов или других устройств.

Лечение атрезии слухового прохода в Израиле

Методы лечения атрезии слухового прохода зависят от тяжести заболевания.

Хирургический метод заключается в восстановлении проходимости слухового прохода (каналопластика). Важно подчеркнуть, что каналопластика показана не всем детям с атрезией слухового прохода. Решение о проведении операции принимается по результатам аудиометрии и КТ. Сроки хирургического лечения также индивидуальны и зависят от тяжести состояния, сопутствующих аномалий и других факторов.

Большинство специалистов рекомендуют производить хирургическое лечение в два этапа: сначала каналопластику, и лишь затем – аурикулопластику, чтобы снизить риск осложнений. Если имеются противопоказания к каналопластике, аурикулопластика может выполняться только с косметическими целями, а для восстановления слуха используются технические средства, например, аппарат BAHA.

BAHA (Bone-Anchored Hearing Aid)

BAHA – слуховые аппараты костной проводимости, которые применяются при когнитивной тугоухости и односторонней сенсоневральной тугоухости. Они трансформируют звуковые колебания в вибрации, а затем передают усиленные вибрации через костную ткань непосредственно во внутреннее ухо, минуя слуховой проход и среднее ухо. Детям с атрезией слухового прохода рекомендуется использовать аппараты BAHA, начиная с самого раннего возраста: от 1.5 до 5 лет (по разным источникам). Ношение BAHA помогает избежать отставания в развитии, а также выработать правильные речевые навыки. Аппарат может использоваться как временное решение до тех пор, пока не будет произведено лечение микротии и атрезии, или на постоянной основе, если хирургическое восстановление слуха не представляется возможным.