Тромботическая микроангиопатия

Рубрика МКБ-10: M31.1

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Термином «тромботические микроангиопатии» обозначают патологические состояния, характеризующиеся тромбоцитопенией, микроангиопатической гемолитической анемией и распространенным тромбозом мелких кровеносных сосудов всего тела, следствием чего является прогрессирующее повреждение и недостаточность различных органов.

В основе патологического процесса – хроническая комплементзависимая активация тромбоцитов, эндотелиальных клеток и лейкоцитов с отеком эндотелия, субэндотелиальным отеком, образование микротромбов в микрососудах с ишемией тканей. При продолжении агрегации циркулирующих тромбоцитов с образованием инициальных микротромбов снижается определяемое в крови количество тромбоцитов. Микроангиопатический гемолиз сопровождается снижением гемоглобина, повышением уровня ЛДГ (лактатдегидрогеназа), снижением уровня гаптоглобина, появлением в циркуляции фрагментированных клеток, шизоцитов.

Особое внимание в этой группе заболеваний уделяется тромботической тромбоцитопенической пурпуре (ТТП, болезнь Мошковица) и атипичному ГУС (гемолитико-уремический синдром) – (аГУС), которые много лет расценивались как одно заболевание или разделялись по основным клиническим симптомам, которые могут быть вариабельны.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и аГУС (атипичный гемолитико-уремический синдром) – это возникающие остро состояния, опасные для жизни и требующие неотложной диагностики и терапии. Оба состояния характеризуются тяжелой тромботической микроангиопатией, гемолизом и тромбоцитопенией, но, имея много сходных проявлений, они различаются по патогенетическим механизмам, особенностям течения и подходу к терапии.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Синонимы: болезнь Мошковица, ТТП

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура представляет собой агрессивную и опасную для жизни форму тромботической микроангиопатии, характеризуется выраженной периферической тромбоцитопенией, микроангиопатической гемолитической анемией и полиорганной недостаточностью переменной степенью тяжести. Выделяют врожденную и приобретенного (идиопатическую) тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) – редкое заболевание с частотой около 4 случаев на 1 млн населения.

Этиология и патогенез [ править ]

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура является результатом дефицита ADAMTS13 (A distintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif 13) – белка плазмы крови металлопротеазы, необходимой для фрагментации-расщепления мультимеров фВ. При тяжелом дефиците ADAMTS13 (≤5%) не происходит отщепления белка фВ с поверхности эндотелиальных клеток, что вызывает агрегацию тромбоцитов и образование микротромбов и ведет к обструкции мелких сосудов и ишемии (системная TMA).

В случаях идиопатической ТТП причиной снижения уровня ADAMTS13 являются анти-ADAMTS13 аутоантитела (IgG). При врожденной ТТП дефицит ADAMTS13 вызван гомозиготными или двойными гетерозиготными мутациями в 2 аллелях гена ADAMTS13 (9q34), а режим наследования является аутосомно-рецессивным.

Образование множественных микротромбов – основа патофизиологии тромботической тромбоцитопенической пурпуры.

Клинические проявления [ править ]

У большинства больных идиопатической ТТП развивается единственный острый эпизод болезни, который не рецидивирует в случае успешной терапии. Продромальный период при ТТП, как правило, протекает в виде гриппоподобного синдрома, в редких случаях – в виде диареи. Развернутая клиническая картина ТТП представлена пентадой признаков: тромбоцитопенией, микроангиопатической гемолитической анемией, поражением ЦНС, нарушением функции почек, лихорадкой. Для больных ТТП характерна выраженная тромбоцитопения (менее 30 тыс. тромбоцитов в 1 мкл крови), обусловленная системным потреблением тромбоцитов за счет тромбообразования в микроциркуляторном русле многих органов. В результате этого развивается геморрагический синдром – кожная пурпура, которая может сочетаться с носовыми, маточными, желудочно-кишечными кровотечениями. У части больных заболевание протекает с высокой лихорадкой. Озноб или гектический характер лихорадки требуют исключения сепсиса.

Читать еще: При простуде почек лечение лекарство

Поражение ЦНС – основной симптом ТТП. В дебюте болезни чаще всего отмечают интенсивные головные боли, сонливость, заторможенность, иногда нарушения сознания, которые сочетаются с очаговыми неврологическими симптомами. В большинстве случаев эти симптомы нестойки и исчезают в течение 48 ч. У 10% больных поражение головного мозга прогрессирует, приводя к развитию мозговой комы.

Поражение почек проявляется умеренным мочевым синдромом (протеинурия не более 1-2 г/с, скудный мочевой осадок), тяжелой артериальной гипертензией. У некоторых больных отмечают выраженную микрогематурию с эритроцитарными цилиндрами. Нарушение функции почек наблюдают у 40-80% больных. Однако олигурическое ОПП, требующее срочного проведения ГД, развивается редко. ХПН у больных, перенесших ТМА, определяют как снижение СКФ менее 40 мл/мин, сохраняющееся через год после острого эпизода, и констатируют почти у 25% больных.

Наряду с поражением ЦНС и почек у большинства больных наблюдают поражение сердца, легких, поджелудочной железы, селезенки и надпочечников. Наиболее часто при ТТП поражается сердце, что обусловлено тромбообразованием в микроциркуляторном русле миокарда. Эти нарушения приводят к развитию некоронарогенного некроза миокарда во время острого эпизода ТМА более чем у 15% больных, что значительно ухудшает прогноз. Возможны также нарушения ритма и проводимости, внезапная смерть вследствие окклюзии сосудов, питающих проводящую систему сердца. Примерно у 10% больных с ТТП развивается острая сердечная недостаточность.

Около 30% больных с выраженным дефицитом ADAMTS13 имеют рецидивирующее течение ТТП. Наиболее высок риск рецидива в первый год после купирования острого эпизода ТМА.

Тромботическая микроангиопатия: Диагностика [ править ]

Основа современной диагностики тромботической тромбоцитопенической пурпуры – определение сниженной активности ADAMTS13 ( Дифференциальный диагноз [ править ]

Тромботическая микроангиопатия: Лечение [ править ]

Поскольку тромботической тромбоцитопенической пурпуры – жизненно опасное состояние с быстрой прогрессией и развитием тяжелых необратимых осложнений, сразу после постановки диагноза необходимо решить вопрос о возможности проведения обменного переливания плазмы. Целью процедуры является увеличение числа тромбоцитов за счет повышения уровня ADAMTS13, присутствующего в плазме, защита внутренних органов от повреждений.

Наличие геморрагических осложнений (в частности, гематурии), неврологических и кардиальных симптомов свидетельствует о тяжелом течении заболевания и необходимости неотложной терапии. Более чем 10% пациентов с ТТП требуются интубация и проведение искусственной вентиляции легких (ИВЛ).

Положительные результаты дает терапия ритуксимабом в стандартных дозах.

В случаях ТТП, ассоциированной с ВИЧ-инфекцией, беременностью, приемом лекарственных препаратов, основой терапии является плазмообмен.

Смертность при острой тромботической тромбоцитопенической пурпуре может достигать 10-20%.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Источники (ссылки) [ править ]

Гематология [Электронный ресурс] : национальное руководство / под ред. О.А. Рукавицына – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. – http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433270.html

Нефрология [Электронный ресурс] : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н.А. Мухин. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016.

Хронический облитерирующий бронхиолит

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Читать еще: Что можно пить при гриппе и простуде беременным женщинам

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

В детском возрасте хронический облитерирующий бронхиолит формируется после острого бронхиолита, имеющего обычно вирусную или микоплазменную этиологию (чаще у детей старшего возраста). Морфологическим субстратом является облитерация бронхиол и артериол одного или нескольких участков бронхов, приводящая к нарушению легочного кровотока и развитию эмфиземы легких. В развитии хронического облитерирующего бронхиолита большая роль отводится респираторно-синцитиальному вирусу, аденовирусной инфекции, вирусам гриппа и кори.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Код по МКБ-10

Симптомы хронического облитерирующего бронхиолита

Влажный кашель, рецидивирующие эпизоды свистящего дыхания, одышка, мелкопузырчатые влажные хрипы, сохраняющиеся в течение длительного времени – 5-7 мес и более. В раннем возрасте частота выявления типичных признаков обструктивного поражения мелких дыхательных путей выше, чем у старших детей. У подростков отмечено уменьшение или исчезновение хрипов, что может затруднить диагностику болезни.

Что беспокоит?

Диагностика хронического облитерирующего бронхиолита

Критерии диагностики хронического облитерирующего бронхиолита: характерные клинические данные при наличии рентгенологических признаков повышенной прозрачности легочной ткани и сцинтиграфически – резкое снижение легочного кровотока в пораженных отделах легких.

Методом, позволяющим обнаружить изменения на уровне бронхиол и ацинусов, является компьютерная томография. Компьютерная диагностика хронических облитерирующих бронхиолитов основывается на прямых инепрямых признаках бронхиальной обструкции.

К прямым признакам относятся утолщения стенки и сужение просвета мелких бронхов и бронхоэктазы. Непрямыми признаками считаются негомогенность вентиляции (мозаичная олигемия) или участки повышения прозрачности, связанные со снижением перфузии и вентиляции легкого и воздушной ловушкой в результате обструкции бронхиол, чередующиеся с неизмененной легочной тканью.

Компьютерная томография высокого разрешения считается более чувствительным методом для выявления морфологических признаков эмфиземы, даже когда функциональные легочные тесты остаются нормальными.

При исследовании ФВД выявляют значительное увеличение остаточного объема легких при нормальном среднем значении общей емкости легких.

Для всех больных характерны гипоксемия и гиперкапния. По данным ЭКГ, ЭхоКГ, допплеровской кардиографии определяют признаки легочной гипертензии, хронического легочного сердца.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

M00—M03 Инфекционные артропатии

M00 Пиогенный артрит

M00.0 Стафилококковый артрит и полиартрит
M00.1 Пневмококковый артрит и полиартрит
M00.2 Другие стрептококковые артриты и полиартриты
M00.8 Артриты и полиартриты, вызванные другими уточненными бактериальными возбудителями
M00.9 Пиогенный артрит неуточненный

M01* Прямое инфицирование сустава при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках

M01.0* Менингококковый артрит А39.8
M01.1* Туберкулезный артрит А18.0
M01.2* Артрит при болезни Лайма А69.2
M01.3* Артрит при других бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках
M01.4* Артрит при краснухе В06.8
M01.5* Артрит при других вирусных болезнях, классифицированных в других рубриках
M01.6* Артрит при микозах В35-В49
M01.8* Артрит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках

M02 Реактивные артропатии

M02.0 Артропатия, сопровождающая кишечный шунт
M02.1 Постдизентерийная артропатия
M02.2 Постиммунизационная артропатия
M02.3 Болезнь Рейтера
M02.8 Другие реактивные артропатии
M02.9 Реактивная артропатия неуточненная

Читать еще: Ультрикс Квадри вакцина от гриппа

M03* Постинфекционные и реактивные артропатии при болезнях, классифицированных в других рубриках

M03.0* Артрит после перенесенной менингококковой инфекции А39.8
M03.1* Постинфекционная артропатия при сифилисе
M03.2* Другие постинфекционные артропатии при болезнях, классифицированных в других рубриках
M03.6* Реактивная артропатия при других болезнях, классифицированных в других рубриках

Добавить комментарий Отменить ответ

Список классов

Класс I. A00—B99. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни

Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9)

болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека ВИЧ (B20 — B24)
врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения (Q00 — Q99)
новообразования (C00 — D48)
осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00 — O99)
отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00 — P96)
симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00 — R99)
травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00 — T98)
эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00 — E90).

Примечание. Все новообразования (как функционально активные, так и неактивные) включены в класс II. Соответствующие коды в этом классе (например, Е05.8, Е07.0, Е16-Е31, Е34.-) при необходимости можно использовать в качестве дополнительных кодов для идентификации функционально активных новообразований и эктопической эндокринной ткани, а также гиперфункции и гипофункции эндокринных желез, связанных с новообразованиями и другими расстройствами, классифицированными в других рубриках.

Исключены:
отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00 — P96),
некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00 — B99),
осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00 — O99),
врождённые аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00 — Q99),
болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00 — E90),
травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00 — T98),
новообразования (C00 — D48),
симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00 — R99).

Chapter IX Diseases of the circulatory system (I00-I99)

Исключено:
болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)
врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)
некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00-B99)
новообразования (C00-D48)
осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)
отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
системные нарушения соединительной ткани (M30-M36)
травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)
транзиторные церебральные ишемические приступы и родственные синдромы (G45.-)

This chapter contains the following blocks:
I00-I02 Acute rheumatic fever
I05-I09 Chronic rheumatic heart diseases
I10-I15 Hypertensive diseases
I20-I25 Ischaemic heart diseases
I26-I28 Pulmonary heart disease and diseases of pulmonary circulation
I30-I52 Other forms of heart disease
I60-I69 Cerebrovascular diseases
I70-I79 Diseases of arteries, arterioles and capillaries
I80-I89 Diseases of veins, lymphatic vessels and lymph nodes, not elsewhere classified
I95-I99 Other and unspecified disorders of the circulatory system